Aplastic Anaemia | CFCH | Centre for Clinical Haematology

Apa penyebab Anemia Aplastik?

Penyebab paling umum dari anemia aplastik adalah sistem kekebalan tubuh yang menyerang dan merusak sel induk di sumsum tulang orang tersebut.

Akibatnya, sel punca yang rusak ini tidak mampu memproduksi sel darah dengan baik dan menyebabkan sumsum tulang menjadi kosong (aplastik) atau mengandung sel darah yang tidak mencukupi (hipoplastik).

Faktor lain yang dapat mempengaruhi fungsi sumsum tulang dan meningkatkan risiko anemia aplastik meliputi:

Paparan bahan kimia beracun: Paparan insektisida, pestisida, dan bahan dalam bensin yang disebut benzena telah dikaitkan dengan risiko anemia aplastik yang lebih tinggi.
Efek samping obat-obatan tertentu: Beberapa antibiotik dan obat-obatan dapat menyebabkan anemia aplastik.
Kemoterapi dan radiasi: Ini adalah perawatan kanker yang membantu membunuh sel kanker. Namun, terapi ini juga dapat menyebabkan kerusakan sel-sel sehat termasuk sel-sel induk di sumsum tulang yang mengakibatkan anemia aplastik. Namun, efek samping ini bersifat sementara dan cenderung hilang setelah pengobatan kanker selesai.
Kehamilan: Selama kehamilan, sistem kekebalan dapat menyerang sumsum tulang, sehingga mengurangi kemampuannya untuk memproduksi sel darah.
Infeksi virus: Infeksi virus yang mempengaruhi sumsum tulang dapat memicu perkembangan anemia aplastik. Virus hepatitis, cytomegalovirus, HIV, dan parvovirus B19 terkait dengan risiko anemia aplastik yang lebih tinggi.
Gangguan autoimun: Gangguan autoimun, di mana sistem kekebalan menyerang dan menghancurkan sel-sel sehat dapat mempengaruhi sel induk yang menyebabkan anemia aplastik.
Kelainan langka:Beberapa pasien dengan anemia aplastik memiliki kelainan langka yang disebut hemoglobinuria nokturnal paroksismal. Kondisi ini terjadi karena kerusakan dini sel darah merah yang mengakibatkan anemia aplastik. Dalam beberapa kasus, anemia aplastik dapat terjadi pada pasien dengan penyakit bawaan langka yang disebut anemia Fanconi. Anak yang lahir dengan anemia Fanconi cenderung memiliki cacat bawaan seperti pertumbuhan abnormal dan anggota badan yang kurang berkembang.
Faktor yang tidak diketahui:pada sebagian besar kasus, penyebab pasti anemia aplastik tidak dapat diidentifikasi (Anemia Aplastik Idiopatik).

Apa saja tanda dan gejala Anemia Aplastik?

Seseorang mungkin tidak menunjukkan gejala apa pun. Jika ada gejala, maka gejalanya meliputi:

Kelelahan, sesak napas, pusing, sakit kepala
Detak jantung cepat dan tidak teratur
Kulit pucat atau ruam kulit
Infeksi yang sering atau menetap
Demam
Memar yang tidak dapat dijelaskan, mimisan, gusi berdarah atau pendarahan berlebihan dari luka kecil

Anemia aplastik dapat bersifat sementara atau kronis. Jika tidak dikelola dengan baik maka kondisi dapat memburuk dan menyebabkan komplikasi yang fatal.

Bagaimana Anemia Aplastik didiagnosis?

Anemia aplastik didiagnosis dengan memeriksa sampel darah dan sumsum tulang Anda.

Tes darah: Pada anemia aplastik, kadar sel darah putih, sel darah merah, dan trombosit lebih rendah dari kisaran normal.
Biopsi sumsum tulang: Sampel sumsum tulang diambil dari tulang besar dan diperiksa di laboratorium. Pada anemia aplastik, sumsum tulang mengandung lebih sedikit sel darah dari biasanya.

Bagaimana Pengobatan Anemia Aplastik?

Perawatan untuk anemia aplastik tergantung pada usia dan tingkat keparahan kondisi pasien. Tujuan pengobatan adalah mengembalikan produksi sel darah. Jika kondisinya ringan, dapat sembuh secara spontan tanpa memerlukan pengobatan meskipun hal ini tidak terlalu umum. Pasien kemungkinan besar membutuhkan transfusi darah dan trombosit, serta pengobatan untuk mencegah dan mengendalikan infeksi.

Transfusi darah
Meskipun transfusi darah bukanlah obat untuk anemia aplastik, transfusi darah dapat meredakan gejala dengan memberikan sel-sel darah pada tubuh yang tidak dapat diproduksi oleh sumsum tulang. Transfusi darah mungkin melibatkan pemberian sel darah merah atau trombosit.

Sel darah merah: Transfusi akan meningkatkan jumlah sel darah merah dan meringankan gejala anemia termasuk kulit pucat dan kelelahan.
Trombosit: Transfusi akan membantu mencegah pendarahan dan memar yang berlebihan.

Meskipun tidak ada batasan jumlah transfusi darah yang dapat dilakukan terhada seseorang, transfusi berulang dapat menyebabkan komplikasi seperti:

Kelebihan Zat Besi: Kelebihan zat besi dari transfusi darah dapat menumpuk di dalam tubuh dan menyebabkan kerusakan pada organ vital jika tidak ditangani. Jika diperlukan, obat-obatan untuk membantu menghilangkan kelebihan zat besi dari tubuh dapat diberikan.
Pengembangan antibodi terhadap produk darah yang ditransfusikan: Setelah transfusi berulang, sistem kekebalan tubuh dapat mengembangkan antibodi terhadap produk darah yang ditransfusikan sehingga menjadi kurang efektif. Obat imunosupresan mungkin direkomendasikan untuk mengurangi risiko terjadinya hal ini.

Stimulan sumsum tulang
Perawatan ini melibatkan penggunaan obat-obatan (juga dikenal sebagai faktor pertumbuhan atau faktor perangsang koloni) untuk merangsang sumsum tulang membentuk sel darah baru. Faktor pertumbuhan yang berbeda membantu merangsang sumsum tulang untuk bereaksi secara berbeda:

Filgrastim (G-CSF), Pegfilgrastim (G-CSF) dan Sargramostim (GM-CSF) meningkatkan produksi sel darah putih
Epoetin Alfa meningkatkan produksi sel darah merah
Eltrombopag membantu meningkatkan produksi trombosit

Faktor pertumbuhan ini sering digunakan dengan imunosupresan untuk meningkatkan hasil.

Imunosupresan
Imunosupresan seperti siklosporin dan anti-thymocyte globulin (ATG), adalah obat yang digunakan untuk menekan atau mengendalikan aktivitas sistem kekebalan tubuh untuk mengurangi kerusakan yang dilakukan pada sel induk sumsum tulang. Pemberian imunosupresan Ini memungkinkan sumsum tulang untuk pulih dan menghasilkan sel darah baru untuk meringankan gejala anemia.

Kortikosteroid seperti metilprednisolon sering digunakan dalam kombinasi dengan imunosupresan

Perawatan ini cocok untuk pasien yang tidak dapat menjalani transplantasi sel punca atau bila anemia aplastik disebabkan oleh gangguan autoimun. Meskipun pengobatan ini efektif, pengobatan ini dapat melemahkan sistem kekebalan Anda di kemudian hari, dan anemia juga mungkin kambuh ketika pasien berhenti minum obat ini.

Transplantasi sel punca
Transplantasi sel punca melibatkan transplantasi sel punca yang sehat dari donor yang cocok untuk menggantikan sel punca pasien yang rusak guna membangun kembali sumsum tulang.

Saat ini, transplantasi sel punca mungkin merupakan satu-satunya pengobatan yang berhasil untuk anemia aplastik. Perawatan ini direkomendasikan untuk pasien yang lebih muda dan menderita anemia aplastik berat, yang memiliki donor yang cocok, lebih disukai saudara kandung. Dalam beberapa tahun terakhir dengan peningkatan teknologi dalam transplantasi, hasil yang semakin sukses juga terlihat pada pasien yang lebih tua, serta mereka yang memiliki anggota keluarga yang tidak cocok (transplantasi haplo-identik) atau donor di luar keluarga tetapi cocok.