血管性血友病与血友病相似,因为这两种疾病都是由于凝血因子缺乏而引起的。
血管性血友病是由于缺乏血管性血友病因子而引起的,而血友病则是因凝血因子 VII 和 IX 水平不足而引起的。
血友病对男性的影响比对女性的影响更大,而血管性血友病对男性和女性的影响则相同。
此外,血管性血友病是与凝血异常有关的最常见的遗传性疾病。另一方面,血友病通常通过母系遗传给男性后代,近三分之一的病例是由无家族病史的自发突变引起的。
血管性血友病 (vWD) 是最常见的出血性疾病之一,其发病原因是血液中血管性血友病因子 (vWF) 含量低或功能异常。这种蛋白质有助于血细胞粘在一起形成血凝块,从而止血。如果该因子含量不足,则会抑制血凝块形成,导致出血过多。
当血管性血友病因子无法正常工作时,出血需要更长的时间才能停止。血管性血友病因子还通过携带凝血因子 VIII 来支持凝血过程。因此,患有血管性血友病的患者可能具有较低的凝血因子 VIII 水平。
血管性血友病与血友病相似,因为这两种疾病都是由于凝血因子缺乏而引起的。
血管性血友病是由于缺乏血管性血友病因子而引起的,而血友病则是因凝血因子 VII 和 IX 水平不足而引起的。
血友病对男性的影响比对女性的影响更大,而血管性血友病对男性和女性的影响则相同。
此外,血管性血友病是与凝血异常有关的最常见的遗传性疾病。另一方面,血友病通常通过母系遗传给男性后代,近三分之一的病例是由无家族病史的自发突变引起的。
血管性血友病 (vWD) 的症状可能非常轻微而难以察觉,也可能非常严重且频繁出现。症状可能在任何年龄开始出现。
vWD 的常见症状包括:
血管性血友病是由于血液中缺乏血管性血友病因子而引起的。
血管性血友病因子是一种蛋白质,在血管受伤时可促进血凝块的形成。如果这种因子水平不足,血液就无法正常凝结。因此,受伤或破裂的血管会持续出血一段时间。
由于 vWD 是一种遗传性疾病,其发生是由于与血管性血友病因子合成有关的基因异常造成的。
血管性血友病 (vWD) 有三种类型,患者可能患上的血管性血友病 (vWD) 类型通常取决于他们是否从父母一方或双方遗传了异常基因的副本。
遗传 1 型 vWD 的风险也可能受孩子血型的影响。据观察,O 型血的人比 A 型血或 B 型血的人更容易受到影响。
vWD 的主要类型包括:
目前,血管性血友病尚无治愈方法。不过,可以使用药物和其他疗法来控制病情,如下所述。
适合患者的治疗取决于以下因素:
抗纤溶药物
患有血管性血友病 (vWD) 的患者通常使用抗纤维蛋白溶解剂 (如氨甲环酸) 进行治疗。氨甲环酸的作用是抑制血管损伤后形成的血凝块的早期分解。
氨甲环酸还能阻断破坏纤维蛋白的物质的作用,纤维蛋白是一种负责为血凝块提供稳定性的蛋白质。抗纤维蛋白溶解剂的使用对于经常口腔出血的患者特别有用。
对于计划接受牙科手术的患者来说,这也是一种有效的预防性治疗。抗纤维蛋白溶解剂以口服片剂的形式提供。
氨甲环酸的副作用包括:
尿液中经常带血的患者应避免使用氨甲环酸,因为尿液中形成的凝块可能会阻塞尿道并引起疼痛。
DDAVP(去氨加压素)
去氨加压素是另一种推荐用于治疗血管性血友病的药物。去氨加压素是一种合成药物,通常以皮下注射的方式给药,通过释放体内的血管性血友病因子来帮助血液形成凝块。它也可以作为鼻喷剂使用。
去氨加压素的副作用包括:
替代疗法
血管性血友病 (vWD) 的替代疗法包括输注浓缩的凝血因子,包括血管性血友病因子和凝血因子 VIII。
建议在手术或牙科手术前注射血管性血友病因子浓缩物以降低出血风险。患有严重血管性血友病的患者可能需要定期使用这些药物来防止过度出血。
如果去氨加压素对您无效或不适合您,您的医生可能会建议您使用血管性血友病因子浓缩物。
针对 18 岁以上成年患者的另一种替代疗法包括使用血管性血友病因子的基因工程产品。这是一种无需血浆制成的重组因子,可以最大限度地降低病毒感染和过敏反应的风险。
在极少数情况下,血管性血友病可能会导致无法控制的出血,从而危及生命。
vWD 的其他并发症包括:
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